Kirstyn T – updated 3/2016

Hallo PA Freunde!! Es hat eine lange Weile, da wir zu viele von Ihnen gesprochen haben!! Es ist so froh, in Kontakt zu sein, wieder von Kirstyn aktualisierten Geschichte teilen! Für diejenigen von Ihnen, die Sie kennen uns nicht… Ich werde von Anfang an beginnen. Kirstyn Paige wurde am August geboren 17, 2004 und nach zehn Jahren der Unfruchtbarkeit und einer unauffälligen Schwangerschaft hatte sie endlich angekommen. Als sie geboren wurde, begann sie Anzeichen von Ikterus und unser Kinderarzt zeigt beschlossen, etwas Blut Arbeit zu verrichten. Es kam mit den Ergebnissen der ABO Inkompatibilität zurück und sie brauchte eine Stunde nördlich von unserer Heimatstadt zu Shands an der University of Florida für Triple-Foto-Therapie transportiert werden. Es kommt auch meine Alma Mater zu sein…damit…GO GATORS!!!! (Ich hatte, dass dort zu werfen!.) Natürlich waren wir krank zu dieser Diagnose besorgt, aber wir hatten keine Ahnung, was am Horizont. Während Kirstyn bei Neugeborenen Kindergarten bei Shands war, antwortete sie gut auf die Behandlung Ikterus , aber sie begann, einige andere Probleme mit. Um sechs Tage alt war sie fast lethargisch und weigerte sich, Krankenschwester und schien sogar eine harte Zeit, die Augen zu öffnen zu müssen. Ich wurde wütend und fragte die Krankenschwester, einen Arzt zu rufen sie über zu überprüfen. Er wurde über ihre Atemnot besorgt und beschlossen, dass sie zur weiteren Auswertung zur NICU zugelassen zu werden, benötigt und Prüfung. Im Laufe des Tages auf ihren Zustand ging verschlechtert und sie tatsächlich gestoppt Atmung. Zum Glück war sie im Krankenhaus und erhielt sehr schnell medizinische Versorgung. Ihr Ammoniak gestiegen war, um über 700 und sie war acidotic. Sie war an der Dialyse, intubiert und das medizinische Personal äußerten ihre Besorgnis darüber, dass sie nicht durch die Nacht leben. Sie war erst sieben Tage alt. Wir waren absolut am Boden zerstört!!

Ein Arzt mit Namen Dr.. Bernstein hatte Dienst in der NICU und er hatte einige begrenzte Erfahrungen mit Stoffwechselerkrankungen. Er sofort in der Genetik-Team genannt und nach ein paar Tagen hatten wir die bestätigten Diagnose von Propionazidämie. Sie verbrachte neun und 1/2 Wochen in der Intensivstation und bekam schließlich die Entlastung Aufträge, die wir gewartet hatte! Schneller Vorlauf………………………..

Kirstyn ist eine erstaunliche 11 Jahre alt, die im vergangenen Jahr der Mittelschule begonnen. Die Leute sind so recht, wenn sie sagen, nicht zu blinken! Wie hat mein Baby alt genug geworden Mittelschule zu starten? Sie hat etwa vierzehn nachfolgende Hospitalisierungen im Laufe der Jahre und zum Glück hat nicht die Zulassung für etwa 18 Monate hatte jetzt!! Sie ist immer noch bei Shands behandelt und hat auch Kardiomyopathie und Borderline-Long-QT entwickelt. Ihre Ärzte sind erstaunlich und das medizinische Team wurde von unserer Seite ihr ganzes Leben stand!! Sie hat eine GTUBE, die in drei Wochen alt und diese Entscheidung eingelegt wurde, hat uns zahlreiche Reisen ins Krankenhaus gerettet. Kirstyn isst auch durch den Mund und an den meisten Tagen verbraucht 100 Prozent ihrer Nahrung durch den Mund. Ihr Geschmack ziemlich oft ändern und ihre Lieblingsspeisen von einer Woche nicht ihre Lieblingsnahrungsmittel der nächsten Woche. Seufzer……… Sie liebt Schokolade, Pommes frittes, Doritos, Spaghetti, süßen Tee und McDonalds Pfannkuchen lota von Sirup und Rösti. Wir sind auf einem sehr freundlichen Vornamen mit unseren lokalen McDonalds Mitarbeiter. 🙂

Kirstyn hat tatsächlich eine begabte IQ und während sie die Fähigkeit hat, in der Schule zu übertreffen, es sich als nicht immer auf diese Weise wegen ihrer mäßigen Diagnose von ADHS. Sie ist in der Lage eine nicht stimulierende Medikamente nehmen sie zur Behandlung von ADHS, aber der Arzt keine stimulierende Medikamente wegen ihrer Herzprobleme genehmigen. An manchen Tagen ist das Verhalten ein echter Kampf , aber sie hört nie auf uns mit ihrem Charme zu überraschen, Witz und Sinn für Humor!

eine Kunstportfolio ihrer Zeichnungen und Gemälden Kirstyn ist der ganz Künstler und hat tatsächlich begonnen. Sie hat Unterricht private Kunst genommen, und das ist ihre Leidenschaft. Sie übt auch Bogenschießen mit ihrem Vater und genießt Dreharbeiten ihren Bogen und Angel. Sie genießt Antagonisierung auch ihr jüngerer Bruder, Cason, der neun Jahre alt und unbeeinflusst von PA. Last year, Wir waren die Ehre des Werdens ein Botschafter für Kinder Miracle Network Shands Krankenhaus bei UF gegeben. Sie hat die unglaubliche Gelegenheit zu verbinden Kinder mit anderen Behinderungen und ich die Ehre, ihre Geschichte zu teilen und bringen das Bewusstsein zu Propionazidämie und andere Stoffwechselerkrankungen.

Wir leben etwa eine halbe Stunde entfernt von Disney und haben den Spaß Vergnügen des Treffens mit einigen anderen PA Familien hatten, als sie im Urlaub gewesen sein. So, wenn Sie jemals in unserem Hals der Wälder, Bitte kontaktieren Sie uns und sehen, ob wir Sie zu treffen!!

Ich habe Freunde fürs Leben von einigen der anderen PA Eltern gemacht und ihre Erfahrungen haben uns geholfen, diese schwierigen Gewässern der Propionazidämie navigieren. Als meine langjährige Erfahrung weiterhin meine Hoffnung zu wachsen, ist, dass ich auch andere Eltern hep können. Viel Liebe von Ronnie, Marsha, Kirstyn und Cason.

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Kirstyn T.

After ten years of infertility issues, Kirstyn was on her way! She turned 4 on Saturday Aug 17 & mom said her birthday was bittersweet as it is every year. Like so many PA families, her parents were told in the first week that their daughter would likely not live through her initial crisis. When Kirstyn was born she had ABO incompatibility which is basically severe jaundice, so she was transported to Shands NICU to get her liver to kick in. The first 7 days there, Kirstyn became very lethargic & stopped eating. One of the nurses even scolded mom saying she couldn’t take her child home until she proved she could feed her. The next day Kirstyn crashed, falling into a coma. Ammonia was over 700 & she spent 9 weeks in that NICU, during which time she had a core team of nurses assigned to her because of her rare condition & bleak prognosis.

After that, she went the entire first year without further need for hospitalization, but has had 4 since then. She’s had three blood transfusions of packed red cells. She was diagnosed with mild cardiomyopathy at 18 months, so she has an EKG & EEG every 6 months. Stomach bugs are the hardest thing, causing 2 hospitalizations due to excessive vomiting, ketones & high ammonia. Dezember 2005 she spent 2 days in the hospital for a terrible ear infection that was first misdiagnosed as seizures because she was vomiting then zoning out. März 2006 she was in overnight for a respiratory infection & high ammonia. Her mom said “Kirstyn gets sick really quickly! Once she reaches moderate ketones, she will need to go straight to the hospital or her body will begin rapid decompensation.”

Kirstyn had OT & PT her first 3 years through an Early Intervention program. At the age of 3 she broke her collar bone in school because she didn’t reach to catch herself during a fall due to her low muscle tone. She’s clumsy when she walks, but has always been very active. Her mom said “If she gets red faced, we have to give her extra calories or she will spill ketones within an hour of hard play. We learned that the hard way during her 3rd birthday party at the park.”

Last year at age 3, test results showed Kirstyn had reading & comprehension skills of a 6 year old, & counting & number abilities of a 5 year old. She’s going into her 2nd year of pre-k, geared toward medically impaired children with no cognitive delays. She’s quite bold & independent & it’s very difficult to keep her on a task she doesn’t want to do. She loves to sing, draw, & paint. She has very low muscle tone in her hands, so she really resists anything that involves use of hands, like using scissors. Due to her low muscle tone, Kirstyn still receives PT through school. She has a lot of behavioral issues & doesn’t like to listen. Her school has recently considered testing her for ADHD, even though they’re also considering testing her for the gifted program.

She’s just started her first activity, tap dancing & loves it! Recently Kirstyn learned to ride a bicycle with training wheels, which she got for her birthday. Playing on the computer is one of her favorite past times. She doesn’t like her little brother Cason (20 months), & often asks her mom to “Please send him back to the Little Brother Store.” She picks out all of her own clothes & doesn’t care what people think : ) And, she loves to do housework.

Kirstyn eats 100% by mouth except when she’s sick. With a packed lunch from her mom, she eats so much better to at school with friends around. Her mom said “We always know when she’s getting sick because her first symptoms are always spilling ketones and she stops eating. For this reason she has a g-tube“. Like many young children, she has a weird diet consisting largely of french fries, pancakes, hash browns & loves to eat at McDonalds & Bob Evans! Her mom said she likes ketchup on mini frozen waffles & calls them mini pizzas & would eat ketchup on everything (anything mom lets her put it on!) She doesn’t care much for sweets, only an occasional M&M. At parties she’ll tend to lick a bit of icing to feel like part of the group.

As far as potential complications from PA, she’s doing amazingly well. As of this year her doctors said she only needs labs 4 times per year! Her restricted amino acids typically run around the low end of normal, & she’s given a Valine supplement because it’s always run below normal. Her Glycine is typically around 800.

Marsha, Kirstyn’s mom, expressed her sincere appreciation for the support she’s received from the other PA families through PAF, saying “We’ve been blessed to be part of this support community, which I’ve turned to for help on many occasions.” She said they’ve even met a few other PA families because they live so close to Walt Disney World, so look her up if you’re planning a trip!

On behalf of Marsha, Ronnie, Kirstyn, & Cason