PAF Awards $44,253 Nueva beca de investigación
Rajavel Elango, PhD, Universidad de Columbia Britanica
“Optimización de aminoácidos en alimentos médicos para controlar la acidemia propiónica ”
Acidemia propiónica (Pensilvania) es causada principalmente por un defecto enzimático, propionyl-CoA carboxylase (PCC), en la vía catabólica de valina, isoleucina y otros precursores propiogénicos. El manejo dietético de la AP depende principalmente de la restricción de proteínas de los alimentos para reducir el suministro de aminoácidos propiogénicos., y el uso de alimentos medicinales especiales. Estos alimentos médicos contienen todos los aminoácidos y nutrientes esenciales., pero sin compuestos propiogénicos. Recientemente, Han surgido preocupaciones sobre su uso, debido al contenido desequilibrado de los aminoácidos de cadena ramificada (BCAA) – alto contenido de leucina, a mínima o nula valina e isoleucina. La mezcla desequilibrada de BCAA afecta negativamente las concentraciones plasmáticas de valina e isoleucina., y se ha propuesto que afecta el crecimiento en pacientes pediátricos con AP.
En un estudio retrospectivo de historia natural en curso (n = 4), pacientes con PA tratados en nuestro centro desde el nacimiento (o diagnóstico) hasta los 18 años, observamos que una mayor ingesta de alimentos medicinales (en comparación con la proteína intacta) resulta en puntajes Z de ht-for-age más bajos. Basado en estos datos piloto, Proponemos que existe una necesidad inmediata de determinar las cantidades óptimas de leucina que deben estar presentes en los alimentos médicos..
Por lo tanto, Los objetivos específicos del presente estudio son::
- Estudios de isótopos estables
- Determine la proporción ideal entre BCAA en niños usando el método de aminoácidos indicadores basados en isótopos estables para optimizar la síntesis de proteínas en un enfoque de Prueba de Principio.
- Pruebe la proporción entre BCAA utilizando el mismo método estable basado en isótopos en nuestra cohorte de pacientes con AP para determinar el impacto en la síntesis de proteínas., y respuestas de metabolitos plasmáticos.
- Determinar el impacto del uso de productos naturales. (intacto) vs fórmula (comida medica) proteína antropométrica, resultados bioquímicos y clínicos a través de un estudio retrospectivo de historia natural de pacientes con AP tratados en el BC Children's Hospital.
Las pautas dietéticas recientes para la AP están desalentando la dependencia de los alimentos médicos como única fuente dietética. Sin embargo, la mayoría de las personas con AP están en riesgo de desnutrición y dependen de estos alimentos médicos como una fuente de energía y proteína fácilmente tolerable.. Así, Es necesario determinar la proporción óptima de BCAA en alimentos médicos de AP para optimizar la síntesis de proteínas., promover el anabolismo, crecimiento y prevenir la acumulación de metabolitos tóxicos.
Nuestro laboratorio, equipado con el uso de nuevos trazadores de isótopos estables para examinar el metabolismo de proteínas y aminoácidos, es ideal para abordar la cuestión de la proporción ideal de BCAA que se utilizará para el tratamiento dietético de la AP y potencialmente afectar los resultados de salud.